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简介:硬骨素又名骨硬化蛋白,为“胱氨酸结”(cystine knot)结构的分泌型糖蛋白,属于Cerberus/DAN家族。硬骨素是一种骨形成的负调控因子,在调节骨重建过程中起着非常重要的作用,在骨骼、软骨、肾脏和肝脏等器官中硬骨素的含量较高。骨硬化蛋白的缺失会导致硬化性骨化病和Van Buchem's病等,通常表现为骨质疏松等病变。硬骨素有独特的配体特异性,与BMP-5,6,7的亲和性较高,与BMP-2,4的亲和性较低。硬骨素能够与低密度脂蛋白受体相关蛋白5和6相结合,从而拮抗Wnt通路
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